Tájékoztató a fertőző szivacsos agyvelőbántalmakról
A fertőző szivacsos encephalopathiák (Transmissible Spongioform Encephalopathy, TSE) a központi idegrendszer lassan kialakuló, progrediáló, gyulladásos jelenségek nélküli, degenerációval járó betegségei, amelyek során az agy- és a gerincvelő idegsejtjeiben vacuolumok jelennek meg, az idegsejtek állománya szivacsszerűvé válik, egy részük elhal.
1. A betegség ismertetése
A betegség hosszabb-rövidebb idő alatt a gazdaszervezet pusztulásához vezet. A spongioform encephalopathiák a háziállatokban és az emberben egyaránt előfordulnak.
1.1. Kóroktan
A betegséget prionok (fertőző prion-proteinek) okozzák. Prionfehérjék a minden sejtmembránban (így az idegsejtekben) is jelen vPRk, valószínűleg a sejtek közti kommunikációban vesznek részt, a szervezet proteáz enzimmel képes lebontani azokat. Az eltérő térszerkezetű fertőző prion-proteinek ellenállnak a proteáz enzimes lebontásnak. Ennek következtében, azok a sejtekben felhalmozódnak, és az idegsejt degenerációjához, majd gyulladás nélküli pusztulásához vezetnek, kialakítva ezzel a szivacsos agyvelő-elváltozást. A kóros prion-proteinek animosav sorrendje azonos a normál prion-proteinéval (a térszerkezete azonban eltérő), így a szervezet sajátjának tekinti azokat, tehát sem humorális, sem celluláris immunválaszt nem váltanak ki.
A fertőző prion-protein bekerülhet a szervezetbe fertőzés eredményeképpen, vagy létrejöhet mutációk - a prion-proteint kódoló gének megváltozása - révén is.
A prionok ellenálló képessége extrém nagy, fertőtlenítőszerekkel nem inaktiválhatók, biztos elpusztításukhoz 2 atm nyomáson, 133 0C-on legalább 20 perces hőkezelés szükséges.
1.2. Kórfejlődés
A prionokkal történő fertőződés természetes viszonyok között szájon át történik. A TSE kórfejlődése lassú, lappangási ideje hosszú. A bélből a felvett prionok bekerülnek a bélfodri nyirokcsomókba, a lépbe, majd valószínűleg az idegek mentén az agy-és gerincvelőbe jutnak.
1.3. Tünetek
Mindvégig láztalan állapot mellett fokozatosan súlyosbodó idegrendszeri tünetek jellemzik a kórképet, melynek lefolyása hetekre-hónapokra elhúzódik.
1.4. Kórjelzés
Napjainkban TSE monitoring vizsgálat során ELISA-alapú gyorsteszteket használnak a fertőzöttség kimutatására. Egyéb kimutatási/megerősítő módszerek közé tartozik az agytörzs kórszövettani vizsgálata, immunoblot, immunhisztokémiai módszerek. Ezen kívűl elektronmikroszkópos vizsgálatokkal is ki lehet mutatni a fertőzöttséget. Élő állatoknál egyelőre nincs olyan módszer, mellyel a fertőzöttséget biztosan meg tudnánk állapítani.
1.5. Gyógykezelés
A betegséget gyógykezelni nem lehet.
1.6. Megelőzés, védekezés és eljárás a betegség megállapítása esetén
A kóros prion-proteint a szervezet sajátjaként ismeri fel, ellene immunválasz nem lép fel, ezért ellene immunizálni sem lehet.
A betegség megállapítása az érintett állományt haladéktalanul forgalmi korlátozás alá kell vonni, és az állományból a jogszabályokban meghatározott egyedeket le kell ölni, és testét ártalmatlanítani kell.
A TSE-vel szembeni védekezés alapja, hogy a kérődzőkkel és egyéb haszonállatokkal tilos állati eredetű fehérjét etetni.
A kérődző állományokon belüli fertőzöttség felderítésére szolgálnak a tagállamokban bevezetett monitoring vizsgálatok, ennek értelmében az állományokban elhullott, kényszervágott, elkülönítetten vágott és rendes vágásra küldött állatok agyvelejét vizsgáljuk a jogszabályban meghatározott kor felett, ezen felül az idegrendszeri tüneteket mutató állatok agyvelejét korhatárra való tekintet nélkül vizsgálni kell.
A vágás során kötelező a fertőzés közvetítése szempontjából kiemelkedő jelentőségű SRM anyagok megfelelő elkülönítése, ártalmatlanítása (lásd lejjebb).
2. BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy)
A BSE Magyarországon és az EU valamennyi országában bejelentési kötelezettség alá tartozik.
2.1. Előfordulás
A betegséget 1986 novemberében írták le először az Egyesült Királyságban. A járványtani nyomozás és az agyvelő vizsgálata alapján arra következtettek, hogy az első eset 1985 áprilisában lehetett.
Nagy-Britanniában a kórkép széles körben elterjedt, de szórványosan megállapították más országokban is világszerte. Magyarországon a betegség sosem fordult elő, feltehetően azért is, mert állati eredetű fehérje etetése kérődzőkkel sosem volt szokás hazánkban.
A BSE megjelenését olyan hús- és csontlisztek szarvasmarhával való feletetésének tulajdonítják, melyet súrlókórral fertőzött, elhullott juhok, illetve BSE-vel fertőzött, elhullott szarvasmarhák, valamint kérődzőkből származó vágóhídi hulladékok ártalmatlanná tétele során a technológiát megváltoztatva állítottak elő.
2.2. Kórfejlődés
A betegség lappangási ideje átlagosan 3-5 év, így a betegség a felnőtt állatokat érinti, különösen 4-5 éves korban. Mindkét nem és minden fajta egyaránt fogékony iránta.
Az állományban csak néhány egyed betegszik meg, a betegség állományon belül horizontálisan (állatról-állatra) nem terjed. A betegség klinikai lefolyása általában két héttől néhány hónapig, de esetenként akár évekig is eltarthat.
2.3. Tünetek
Kezdetben az állatok viselkedésének megváltozása figyelhető meg. Innen kapta a kórkép a kergemarhakór (mad cow disease) elnevezést. A beteg állatok szokatlanul élénkek, nyugtalanok, nem hagyják magukat fejni, illetve közben rúgnak. A betegség klinikai szakaszában túlérzékenység (érintésre, hangokra), remegés, fogcsikorgatás, abnormális testtartás (púposítás, fejlógatás), hátsó testfél gyengeség, mozgászavar jellemzi a kórképet, viszketegség azonban nem tapasztalható. A beteg állatok mindvégig láztalanok, tudatuk ép, étvágyuk változatlan, azonban a kondíciójuk romlik, súlyuk és tejtermelésük csökken, és hosszabb-rövidebb idő után biztosan elhullanak.
2.4. Megelőzés
Tilos kérődzőkkel állati eredetű takarmánykiegészítőt etetni. Magyarországi gyakorlat: 1990 óta tilos kérődzőkkel kérődző-eredetű fehérjét etetni, 1997-ben ez a tilalom kiegészült az emlős eredetű fehérje etetésének tilalmával. 2001 óta tilos mindennemű állati eredetű fehérjét kérődzőkkel etetni.
3. Súrlókór (Scrapie)
3.1. Előfordulás
A surlókór főleg a juhok, ritkábban a kecskék betegsége, amely Európában már több, mint 200 évvel ezelőtt is ismert volt. Először 1732-ben írták le Nagy-Britanniában, szórványosan jelenleg is előfordul, hazánkban is megállapították a betegséget.
3.2. Járványtan
A betegség többnyire 2 évnél idősebb állatokban fordul elő.
A fertőzés juhokban horizontálisan és vertikálisan is terjed, ezen kívül a fertőzött környezetből is juthat kóros prion az állatokba. A juhok üríthetik a priont különféle testváladékaikkal (tej, vér, liquor), ezáltal tartósan jelen lehet az állományban. Súrlókórral fertőzött állat placentájának elfogyasztása általi horizontális fertőződődés is lehetséges. Vertikálisan beteg anyaállat tejének fogyasztásával is fertőzhetnek a bárányok.
Klasszikus súrlókór esetén bizonyos genotipusú egyedek fokozott rezisztenciával rendelkeznek a betegséggel szemben, a legellenállóbbak az ARR/ARR allélpárral rendelkező egyedek. A VRQ/VRQ allélpárral rendelkező egyedek a legfogékonyabbak a fertőzésre. Tenyésztési program létezik Magyarországon is, melynek célja, hogy az állományokban a rezisztens egyedek minél nagyobb arányban forduljanak elő. Ez a genetikai szelekció sajnos az atipikus súrlókóros esetek számát nem csökkenti, mivel ez a rezisztencia nem érvényesül az atipikus súrlókórral szemben.
3.3. Tünetek
Az első tünetek nem jellemzőek, a beteg állat a nyájtól elmaradozik, majd nyugtalanságot, fogcsikorgatást, reszketést, rendellenes fej- és ajakmozgásokat lehet megfigyelni. A bőr nagyfokú viszketegsége következtében az érintett állatok a hátukat, lapockáikat, oldalukat tárgyakhoz dörzsölik, mely következményesen gyapjúhulláshoz vezet. Az állatok a nagyfokú viszketegség miatt kutyamódra ülve, hátsó lábukkal vakaródznak. Mozgászavarok, hátsó testfél gyengeségét, elégtelen mozgáskoordinációt, elülső végtagok túlhangsúlyozott mozgását (ügető lóéhoz hasonló mozgás) lehet megfigyelni az érintett állatokon, végül nem tudnak lábra állni, és előbb-utóbb biztosan elhullanak. Étvágyuk és tudatuk mindvégig zavartalan.
3.4. Megelőzés, védekezés és eljárás a betegség megállapítása esetén
A laboratóriumi vizsgálatokkal megállapított fertőzés után az érintett állományt forgalmi korlátozás alá kell vonni állományt, és jogszabályban meghatározott módon kell eljárni az állománnyal. Ennek keretében lehetőség van az állomány teljes, állami kártalanítás mellett történő felszámolására, vagy az állomány genotipizálása után a nem megfelelő genotipusú egyedeket kell csak eltávolítani.
A fertőzött állomány genotipizálása is lehetséges állami kártalanítás mellett.
Juhokban lehetséges rezisztens vonalakat létrehozni, és tenyésztéssel erre szelektálni.
3.5. A Magyar Juh- és Kecsketenyésztő Szövetség tenyésztési programjai
3.6. Atipikus és klasszikus súrlókór esetek Magyarországon (2008-2023)
4. Egyéb állatfajok TSE kórképei
Hasonló kórképek figyelhetők meg macskákban, nyércekben és szarvasokban: macskák fertőző spongioform agyvelőbántalmának (FSE), nyércek fertőző agyvelőbántalma, szarvasok sorvadásos betegsége (CWD).
5. Humán szivacsos agyvelőbántalmak
Emberben a kórkép különböző megjelenési formában jelentkezhet:
5.1. Creutzfeldt – Jakob-szindróma (CJD)
Világszerte, így Magyarországon is előforduló, ritka betegség (1 eset/ 1 millió lakos). Spontán módon előfordulhat, oly módon, hogy az eset nem hozható összefüggésbe BSE-vel fertőzött szarvasmarha szöveteinek fogyasztásával. A fertőzés módja nem ismert, de emberről-emberre nem terjed, nem fertőző jellegű. Valószínűleg a prion-protein gén spontán mutációja okozza. Általában 50-60 éves kor körül kezdődnek, fokozatosan súlyosbodnak a tünetek, és a kórkép halállal végződik. Főbb tünetei közé tartozik az elbutulás, a beszéd, a látás és az egyensúly zavara, az inkoordinált mozgás, a reszketés, a teljes leépülés. Kb. 4 hónap alatt lezajlik. Családi halmozottság előfordulhat, főleg kis népsűrűségű területeken.
5.2. Variáns Creutzfeldt – Jakob-szindróma (vCJD)
1995-1996-ban Nagy-Britanniában a CJD fertőző jellegű formáját diagnosztizálták, melyet BSE-től eredőnek tartanak, az esetek BSE-ben beteg szarvasmarha belsőségeinek és egyéb szöveteinek fogyasztásával állhatnak kapcsolatban.
A kórkép járványtani jellemzői és a klinikai tünetek eltérnek a CJD-től. A betegek életkora lényegesen alacsonyabb, mint a CJD-ben szenvedő betegeké, átlagosan 42 év alatt van. A kezdeti tünetek pszichiátriai jellegűek (pl. üldözési mánia), gyorsan súlyosbodó elbutulás, remegés, mozgászavar jellemzi. Lefolyása 14-15 hónap.
Kiemelkedő fontosságú, hogy a fertőzés emberről emberre átvihető vértranszfúzió, transzplantáció során. Magyarországon ez a kórkép még nem fordult elő.
6. Éves TSE monitoring program
Az Európai Uniós csatlakozást követően hazánknak is alkalmaznia kellett a 999/2001/EK európai parlamenti és tanácsi rendeletben meghatározott előírásokat, amelyek szabályozzák, többek között az egyes tagállamok által éves szinten kötelezően elvégzendő TSE vizsgálatokat, valamint az azokhoz kapcsolódó valamennyi technikai és módszertani követelményeket.
A fent leírtak értelmében Magyarországon minden év elején monitoring program kerül kiírásra a vármegyei kormányhivatalok részére, amelyben valamennyi, a kötelezően elvégzendő vizsgálatra vonatkozó instrukció megtalálható, így a vármegyei hatósági állatorvosok egész évben ezen monitoring kiírás alapján végzik a TSE-vel kapcsolatos feladataikat.
6.1. Szarvasmarhákra vonatkozó monitoring
Összhangban a 999/2001/EK európai parlamenti és tanácsi rendelettel, valamint a 2009/719/EK Bizottsági határozatban foglaltakkal, 2023-tól szarvasmarhák vonatkozásában kötelező vizsgálatra küldeni minden:
- 48 hónaposnál idősebb elhullott, kényszervágott, elkülönítetten vágott és leölt szarvasmarhát, amelyek a 2009/719/EK határozat mellékletében feltüntetett országokban születtek
- 24 hónaposnál idősebb elhullott, kényszervágott, elkülönítetten vágott és leölt szarvasmarhát, amelyek olyan országokban születtek, amely országok nem szerepelnek a 2009/719/EK határozat mellékletében.
- 30 hónaposnál idősebb vágott szarvasmarhát, amelyek olyan országokban születtek, amely országok nem szerepelnek a 2009/719/EK határozat mellékletében.
6.2. Juhokra és kecskékre vonatkozó monitoring
A 999/2001/EK európai parlamenti és tanácsi rendelet III. Melléklete alapján:
- a magyarországi anyajuh és pároztatott jerkepopuláció meghaladja a 750.000-t, így mind az elhullott, mind a rendes/házi vágott kategóriából 10.000-10.000 vizsgálatot kell elvégezni a tárgyév során. Mivel 2021 elött a minimális mintaszámok elérése folyamatosan problémát okozott, ezért előírásra került minden 18 hónapnál idősebb elhullott és minden, a hazai vágóhidakon levágott, valamint az állattartó által saját fogyasztásra levágott, 18 hónaposnál idősebb juh TSE felderítésére irányuló vizsgálata, aminek eredményeképpen 2021 óta sikeresen teljesíteni tudjuk a minimális mintaszámokat.
- a hazai kecskepopuláció kis mérete miatt kecskék vonatkozásában kizárólag 100 darab, 18 hónaposnál idősebb elhullott kecske vizsgálatát írja elő a rendelet.
7. TSE programok Európai Uniós társfinanszírozása
Tekintettel arra, hogy számtalan TSE-re irányuló vizsgálat Európai Uniós elírásból fakad, ezért az Európai Unió hosszú ideje társfinanszírozás keretén belül segíti az egyes országok TSE felderítésére és felszámolására irányuló intézkedéseit.
A programokat a tárgyévet megelőző év május végéig kell benyújtani az erre a célra kialakított felületre. A beadott programokat külsős szakértők értékelik ki és az általuk tett megállapítások alapján az Európai Egészségügyi és Digitális Végrehajtó Ügynökség (HaDEA) tisztázó kérdéseket/pontosításokat kérhet a kérelmező országoktól. Miután minden szakmai és pénzügyi kérdés kitisztázásra került megtörténik a támogatási szerződés előkészítése és aláírása. A tárgyéven belül egyszer, augusztus 30-ig kell évközi jelentést leadni az elvégzett munkákról, valamint az elért eredményekről és a tárgyévet követő év április 30-ig kell benyújtania zárójelentést, amely a későbbi kifizetés alapját fogja jelenteni.
Mivel a TSE az utóbbi években az alacsony prioritású betegségek közé került, így az igénylehető Európai Uniós társfinanszírozás mértéke évről-évre csökkent és 2024-től kiskérődzők TSE felderítésére/felszámolására irányuló: gyorstesztekre, megerősítő vizsgálatokra, genotípus meghatározásra és felszámolásokra már nem igényelhető uniós támogatás.
8. Magyarország BSE elhanyagolható kockázati státusza
Magyarország a WOAH Szárazföldi Kódex 11.4. fejezetével összhangban elhanyagolható BSE-kockázatúnak minősül.
A BSE elhanyagolható kockázati státusz megőrzése elsősorban kereskedelmi célokat szolgál.
A státusz fenntartásához minden év november végéig adatot kell szolgáltatni az Állategészségügyi Világszervezet felé (WOAH - World Organisation for Animal Health).
Hazánk 2006-ban adta le az első ezzel kapcsolatos adatszolgáltatását, azonban az elhanyagolható kockázati státusz elérséhez legalább 8 évig célzott monitoring programot, illetve szintén 8 évnyi BSE mentes időszakot kellett igazolni, így Magyarország csak 2014-ben szerezte meg a BSE elhanyagolható kockázati státuszát, amelyet azóta is megőrzött.
Az éves adatszolgáltatás keretén belül minden országnak meg kell adni:
- a tárgyévben az adott országba érkező szarvasmarhák számát és a behozatal célját (származási országonként)
- a tárgyévben érkező hús és csontliszt mennyiségét (származási országonként)
- a 24 hónap feletti szarvasmarha populáció méretét
- a 24 hónap felett vizsgált vágott, kényszervágott, elhullott és klinikai tüneteket mutató szarvasmarhákon elvégzett vizsgálatok számát
- ártalmatlanítással foglalkozó üzemek ellenőrzésére, mintavételezésre vonatkozó adatokat
- takarmány előállítással foglalkozó üzemek ellenőrzésére, mintavételezésre vonatkozó adatokat
A 24 hónapos kór feletti szarvasmarha létszám alapján meghatározásra kerül, hogy az egyes országoknak 7 év vonatkozásában mekkora minimális pontszámot kell elérniük ahhoz, hogy megőrizzék az elhanyagolható kockázati státuszukat. A pontszámokat az adott időszakban vizsgált rendes vágott, kényszervágott, elhullott és klinikai tüneteket mutató szarvasmarhák száma alapján számolják ki.
További információ: https://www.woah.org/en/disease/bovine-spongiform-encephalopathy/
9. Magyarország klasszikus scrapie státusza
Hazánk klasszikus surlókór státusza a 2001/999/EK rendelet alapján nem meghatározott. Emiatt a továbbtartásra szánt juhok szállítása Magyarországról elhanyagolható kockázatú (jelenleg: Ausztria, Cseh Köztársaság, Finnország, Svédország) vagy nemzeti védekezési programmal rendelkező (jelenleg: Dánia, Szlovénia) státuszú tagállamba kizárólag az ARR/ARR prionfehérje kimutatására irányuló genetikai vizsgálat elvégzésével és ennek a vizsgálatnak a leigazolásával lehetséges.
10. A hazai TSE monitoring és az Európai Élelmiszerbiztonsági Hatóság (EFSA) közötti kapcsolat
A TSE monitoring program keretén belül elvégzett vizsgálatokról havi szinten (betegségenként, fajonként, korcsoportonként) kell jelentést benyújtani az Európai Élelmiszerbiztonsági Hatóság (továbbiakban: EFSA) részére, egy külön erre a célra fejlesztett programon keresztül. A jelentéseket legkésőbb a tárgyévet követő év március végéig kell véglegesíteni, amelynek eredményeképpen az ESFA tudományos összegzést készít, amelyet minden évben publikálnak a weboldalukon.
A legutolsó (2022. évi) tudományos összefoglaló az alábbi linken érhető el:
11. A fertőző szivacsos agyvelőbántalmak jogszabályi háttere
- Az Európai Parlament és a Tanács 999/2001/EK rendelete (2001. május 22.) egyes fertőző szivacsos agyvelőbántalmak megelőzésére, az ellenük való védekezésre és a felszámolásukra vonatkozó szabályok megállapításáról
- 2009/719/EK Bizottság határozata (2009. szeptember 28.) egyes tagállamok éves BSE-ellenőrzési programjaik felülvizsgálatára történő felhatalmazásáról
- 2008. évi XLVI. törvény az élelmiszerláncról és hatósági felügyeletéről
- 179/2009. (XII.29.) FVM rendelet a fertőző szivacsos agyvelőbántalmak megelőzéséről, az ellenük való védekezésről, illetve leküzdésükről
- 46/2023. (VIII.18.) AM rendelet az egyes állatbetegségek és zoonózisok felszámolására, az ellenük való védekezésre és figyelemmel kísérésükre irányuló nemzeti programok 2023. évi finanszírozásának szabályairól
- 45/2012. (V.8.) VM rendelet a nem emberi fogyasztásra szánt állati eredetű melléktermékekre vonatkozó állategészségügyi szabályok megállapításáról