null Tájékoztató a Fertőző Szivacsos Agyvelőbántalmakról

Tájékoztató a Fertőző Szivacsos Agyvelőbántalmakról

Tájékoztató a Fertőző Szivacsos Agyvelőbántalmakról

A fertőző szivacsos encephalopathiák (Transmissible Spongioform Encephalopathy, TSE) a központi idegrendszer lassan kialakuló, progrediáló, gyulladásos jelenségek nélküli, degenerációval járó betegségei, amelyek során az agy- és a gerincvelő idegsejtjeiben vacuolumok jelennek meg, az idegsejtek állománya szivacsszerűvé válik, egy részük elhal.

A betegség hosszabb-rövidebb idő alatt a gazdaszervezet pusztulásához vezet. A spongioform encephalopathiák a háziállatokban és az emberben egyaránt előfordulnak.

Kóroktan
A betegséget prionok (fertőző prion-proteinek) okozzák. Prionfehérjék a minden sejtmembránban (így az idegsejtekben) is jelen vPRk, valószínűleg a sejtek közti kommunikációban vesznek részt, a szervezet proteáz enzimmel képes lebontani azokat. Az eltérő térszerkezetű fertőző prion-proteinek ellenállnak a proteáz enzimes lebontásnak. Ennek következtében, azok a sejtekben felhalmozódnak, és az idegsejt degenerációjához, majd gyulladás nélküli pusztulásához vezetnek, kialakítva ezzel a szivacsos agyvelő-elváltozást. A kóros prion-proteinek animosav sorrendje azonos a normál prion-proteinéval (a térszerkezete azonban eltérő), így a szervezet sajátjának tekinti azokat, tehát sem humorális, sem celluláris immunválaszt nem váltanak ki.
A fertőző prion-protein bekerülhet a szervezetbe fertőzés eredményeképpen, vagy létrejöhet mutációk - a prion-proteint kódoló gének megváltozása - révén is.
A prionok ellenálló képessége extrém nagy, fertőtlenítőszerekkel nem inaktiválhatók, biztos elpusztításukhoz 2 atm nyomáson, 133 0C-on legalább 20 perces hőkezelés szükséges.
 
Kórfejlődés
A prionokkal történő fertőződés természetes viszonyok között szájon át történik. A TSE kórfejlődése lassú, lappangási ideje hosszú. A bélből a felvett prionok bekerülnek a bélfodri nyirokcsomókba, a lépbe, majd valószínűleg az idegek mentén az agy-és gerincvelőbe jutnak.

Tünetek
Mindvégig láztalan állapot mellett fokozatosan súlyosbodó idegrendszeri tünetek jellemzik a kórképet, melynek lefolyása hetekre-hónapokra elhúzódik.

Kórjelzés
Napjainkban TSE monitoring vizsgálat során ELISA-alapúgyorsteszteket használnak a fertőzöttség kimutatására. Egyéb kimutatási/megerősítő módszerek közé tartozik az agytörzs kórszövettani vizsgálata, immunoblot, immunhisztokémiai módszerek. Ezen kívűl elektronmikroszkópos vizsgálatokkal is ki lehet mutatni a fertőzöttséget. Élő állatoknál egyelőre nincs olyan módszer, mellyel a fertőzöttséget biztosan meg tudnánk állapítani.

Gyógykezelés
A betegséget gyógykezelni nem lehet.

Megelőzés, védekezés és eljárás a betegség megállapítása esetén

A kóros prion-proteint a szervezet sajátjaként ismeri fel, ellene immunválasz nem lép fel, ezért ellene immunizálni sem lehet.
A betegség megállapítása az érintett állományt haladéktalanul forgalmi korlátozás alá kell vonni, és az állományból a jogszabályokban meghatározott egyedeket le kell ölni, és testét ártalmatlanítani kell.
A TSE-vel szembeni védekezés alapja, hogy a kérődzőkkel és egyéb haszonállatokkal tilos állati eredetű fehérjét etetni.
A kérődző állományokon belüli fertőzöttség felderítésére szolgálnak a tagállamokban bevezetett monitoring vizsgálatok , ennek értelmében az állományokban elhullott, kényszervágott, elkülönítetten vágott és rendes vágásra küldött állatok agyvelejét vizsgáljuk a jogszabályban meghatározott kor felett, ezen felül az idegrendszeri tüneteket mutató állatok agyvelejét korhatárra való tekintet nélkül vizsgálni kell.
A vágás során kötelező a fertőzés közvetítése szempontjából kiemelkedő jelentőségű SRM anyagok megfelelő elkülönítése, ártalmatlanítása (lásd lejjebb).
A BSE Magyarországon és az EU valamennyi országában bejelentési kötelezettség alá tartozik.

Előfordulás
A betegséget 1986 novemberében írták le először az Egyesült Királyságban. A járványtani nyomozás és az agyvelő vizsgálata alapján arra következtettek, hogy az első eset 1985 áprilisában lehetett.
Nagy-Britanniában a kórkép széles körben elterjedt, de szórványosan megállapították más országokban is világszerte. Magyarországon a betegség sosem fordult elő, feltehetően azért is, mert állati eredetű fehérje etetése kérődzőkkel sosem volt szokás hazánkban.
A BSE megjelenését olyan hús- és csontlisztek szarvasmarhával való feletetésének tulajdonítják, melyet súrlókórral fertőzött, elhullott juhok, illetve BSE-vel fertőzött, elhullott szarvasmarhák, valamint kérődzőkből származó vágóhídi hulladékok ártalmatlanná tétele során a technológiát megváltoztatva állítottak elő.

Kórlefolyás
A betegség lappangási ideje átlagosan 3-5 év, így a betegség a felnőtt állatokat érinti, különösen 4-5 éves korban. Mindkét nem és minden fajta egyaránt fogékony iránta.
Az állományban csak néhány egyed betegszik meg, a betegség állományon belül horizontálisan (állatról-állatra) nem terjed. A betegség klinikai lefolyása általában két héttől néhány hónapig, de esetenként akár évekig is eltarthat.

Tünetek
Kezdetben az állatok viselkedésének megváltozása figyelhető meg. Innen kapta a kórkép a kergemarhakór (mad cow disease) elnevezést. A beteg állatok szokatlanul élénkek, nyugtalanok, nem hagyják magukat fejni, illetve közben rúgnak. A betegség klinikai szakaszában túlérzékenység (érintésre, hangokra), remegés, fogcsikorgatás, abnormális testtartás (púposítás, fejlógatás), hátsó testfél gyengeség, mozgászavar jellemzi a kórképet, viszketegség azonban nem tapasztalható. A beteg állatok mindvégig láztalanok, tudatuk ép, étvágyuk változatlan, azonban a kondíciójuk romlik, súlyuk és tejtermelésük csökken, és előbb-utóbb biztosan elhullnak.

Megelőzés
Tilos kérődzőkkel állati eredetű takarmánykiegészítőt etetni. Magyarországi gyakorlat: 1990 óta tilos kérődzőkkel kérődző-eredetű fehérjét etetni, 1997-ben ez a tilalom kiegészült az emlős eredetű fehérje etetésének tilalmával. 2001 óta tilos mindennemű állati eredetű fehérjét kérődzőkkel etetni.

Súrlókór (Scrapie)

Előfordulás
A surlókór főleg a juhok, ritkábban a kecskék betegsége, amely Európában már több, mint 200 évvel ezelőtt is ismert volt. Először 1732-ben írták le Nagy-Britanniában, szórványosan jelenleg is előfordul, hazánkban is megállapították a betegséget.

Járványtan
A betegség többnyire 2 évnél idősebb állatokban fordul elő.
A fertőzés juhokban horizontálisan és vertikálisan is terjed, ezen kívül a fertőzött környezetből is juthat kóros prion az állatokba. A juhok üríthetik a priont különféle testváladékaikkal (tej, vér, liquor), ezáltal tartósan jelen lehet az állományban. Súrlókórral fertőzött állat placentájának elfogyasztása általi horizontális fertőződődés is lehetséges. Vertikálisan beteg anyaállat tejének fogyasztásával is fertőzhetnek a bárányok.
Klasszikus súrlókór esetén bizonyos genotipusú egyedek fokozott rezisztenciával rendelkeznek a betegséggel szemben, a legellenállóbbak az ARR/ARR allélpárral rendelkező egyedek. A VRQ/VRQ allélpárral rendelkező egyedek a legfogékonyabbak a fertőzésre. Tenyésztési program létezik Magyarországon is, melynek célja, hogy az állományokban a rezisztens egyedek minél nagyobb arányban forduljanak elő. Ez a genetikai szelekció sajnos az atipikus súrlókóros esetek számát nem csökkenti, mivel ez a rezisztencia nem érvényesül az atipikus súrlókórral szemben.

Tünetek
Az első tünetek nem jellemzőek, a beteg állat a nyájtól elmaradozik, majd nyugtalanságot, fogcsikorgatást, reszketést, rendellenes fej- és ajakmozgásokat lehet megfigyelni. A bőr nagyfokú viszketegsége következtében az érintett állatok a hátukat, lapockáikat, oldalukat tárgyakhoz dörzsölik, mely következményesen gyapjúhulláshoz vezet. Az állatok a nagyfokú viszketegség miatt kutyamódra ülve, hátsó lábukkal vakaródznak. Mozgászavarok, hátsó testfél gyengeségét, elégtelen mozgáskoordinációt, elülső végtagok túlhangsúlyozott mozgását (ügető lóéhoz hasonló mozgás) lehet megfigyelni az érintett állatokon, végül nem tudnak lábra állni, és előbb-utóbb biztosan elhullanak. Étvágyuk és tudatuk mindvégig zavartalan.

Megelőzés, védekezés és eljárás a betegség megállapítása esetén

A laboratóriumi vizsgálatokkal megállapított fertőzés után az érintett állományt forgalmi korlátozás alá kell vonni állományt, és jogszabályban meghatározott módon kell eljárni az állománnyal. Ennek keretében lehetőség van az állomány teljes, állami kártalanítás mellett történő felszámolására, vagy az állomány genotipizálása után a nem megfelelő genotipusú egyedeket kell csak eltávolítani. A fertőzött állomány genotipizálása is lehetséges állami kártalanítás mellett.
Juhokban lehetséges rezisztens vonalakat létrehozni, és tenyésztéssel erre szelektálni.

Atipikus súrlókór

Előfordulás
Az atipikus súrlókórt először 1998-ban Norvégiában írták le. Ezt követően immunhisztokémiai módszerekkel bebizonyították, hogy az atipikus súrlókór világszerte széles körben előfordul juhokban és kecskékben.

Járványtan
Az esetek nagy részében az atipikus súrlókór 5 évesnél idősebb állatokban jelentkezik. Kórfejlődése jelenleg nem teljesen tisztázott, valószínű, hogy spontán módon is kialakulhat.

Tünetek

Klinikai tünetek mozgászavarokkal, körmozgással, fejlógatással, fogcsikorgatással, görcsökkel jellemezhetők. Lényeges különbség a klasszikus súrlókórhoz képest, hogy az atipikus kórlép nem jár viszketegséggel.

Kimutatás
Az agytörzs mellett a kisagy vizsgálata is döntő fontosságú lehet.

Eljárás fertőzöttség esetén
A fertőzöttség kimutatása esetén enyhébb eljárások alkalmazhatók atipikus esetekben.

Egyéb állatfajok TSE kórképei

Hasonló kórképek figyelhetők meg macskákban, nyércekben és szarvasokban: macskák fertőző spongioform agyvelőbántalmának (FSE), nyércek fertőző agyvelőbántalma, szarvasok sorvadásos betegsége (CWD).

Humán szivacsos agyvelőbántalmak
Emberben a kórkép különböző megjelenési formában jelentkezhet:
 Creutzfeldt – Jakob-szindróma
Variáns Creutzfeldt – Jakob-szindróma
Gertsmann - Straussler - Scheinker-szindróma
Kuru
Fatális familiáris inszoPRa

Creutzfeldt – Jakob-szindróma (CJD)

Világszerte, így Magyarországon is előforduló, ritka betegség (1 eset/ 1 millió lakos). Spontán módon előfordulhat, oly módon, hogy az eset nem hozható összefüggésbe BSE-vel fertőzött szarvasmarha szöveteinek fogyasztásával. A fertőzés módja nem ismert, de emberről-emberre nem terjed, nem fertőző jellegű. Valószínűleg a prion-protein gén spontán mutációja okozza. Általában 50-60 éves kor körül kezdődnek, fokozatosan súlyosbodnak a tünetek, és a kórkép halállal végződik. Főbb tünetei közé tartozik az elbutulás, a beszéd, a látás és az egyensúly zavara, az inkoordinált mozgás, a reszketés, a teljes leépülés. Kb. 4 hónap alatt lezajlik. Családi halmozottság előfordulhat, főleg kis népsűrűségű területeken.

Variáns Creutzfeldt – Jakob-szindróma (vCJD)

1995-1996-ban Nagy-Britanniában a CJD fertőző jellegű formáját diagnosztizálták, melyet BSE-től eredőnek tartanak, az esetek BSE-ben beteg szarvasmarha belsőségeinek és egyéb szöveteinek fogyasztásával állhatnak kapcsolatban.
A kórkép járványtani jellemzői és a klinikai tünetek eltérnek a CJD-től. A betegek életkora lényegesen alacsonyabb, mint a CJD-ben szenvedő betegeké, átlagosan 42 év alatt van. A kezdeti tünetek pszichiátriai jellegűek (pl. üldözési mánia), gyorsan súlyosbodó elbutulás, remegés, mozgászavar jellemzi. Lefolyása 14-15 hónap.
Kiemelkedő fontosságú, hogy a fertőzés emberről emberre átvihető vértranszfúzió, transzplantáció során. Magyarországon ez a kórkép még nem fordult elő.

A fertőző szivacsos agyvelőbántalmak jogszabályi háttere

Az egyes fertőző szivacsos agyvelőbántalmak megelőzésére, az ellenük való védekezésre és a felszámolásukra vonatkozó szabályokat a 999/2001 EK rendelet és a 179/2009 FVM rendelet tartalmazza.
A fontosabb definíciókat, az állattartó és az állatorvosok kötelezettségeit az alábbiakban közöljük:

SRM

A különleges fertőzési veszélyt jelentő (SRM) anyagokra vonatkozó szabályozás a 999/2001 EK rendelet V. mellékletében foglaltak alapján a következő:
  A következő szöveteket különleges fertőzési veszélyt jelentő anyagoknak kell nyilvánítani, ha ellenőrzött vagy meghatározatlan kockázatot jelentő tagállamból, harmadik országból vagy régióból származó állatból származnak:
a) a szarvasmarhafélék tekintetében:
i. a 12 hónaposnál idősebb állatok koponyája az alsó állkapocs kivételével, beleértve az agyat és a szemeket, valamint a gerincvelő;
ii. a 30 hónaposnál idősebb állatok gerincoszlopa a farokcsigolyák, a nyaki, mellkasi és ágyéki csigolyák tövis- és harántnyúlványai, valamint a középső keresztcsonti taréj és a keresztcsont szárnyai kivételével, de beleértve a gerincalapi idegdúcokat; valamint
iii. bármilyen korú állatok mandulája, belei a patkóbéltől (duodenum) a végbélig (rectum) és a bélfodra.
b) juh- és kecskefélék tekintetében
i. a 12 hónaposnál idősebb, illetve olyan állatok koponyája, beleértve az agyat és a szemet, mandulája és gerincveleje, amelyek állandó metszőfoga áttörte a fogínyt; valamint
ii. bármilyen korú állat lépe és csípőbele.
 
A 179/2009 FVM rendeletben meghatározott rizikócsoportok a következők:
Elhullott állatok: mindazon állatok, a fajra vagy a hasznosítási módra való tekintet nélkül, amelyek állattartó telepen, szállítás közben vagy egyéb helyen hullottak el, beleértve a vadon élő, a kedvtelésből vagy kísérlet céljára tartott, az állatkerti és cirkuszi állatokat, továbbá a halva született állatokat, a vetélt magzatot és magzatburkot is.
Klinikai tünetek miatt elkülönítetten levágott állat: eredetileg rendes vágásra szánt, de elkülönített vágásra került állat, miután az élőállat-vizsgálat során valamilyen emberre vagy állatra átvihető betegségre - a TSE kivételével - gyanúsnak bizonyult, vagy ilyen betegségre utaló tüneteket mutat, továbbá azok az állatok, amelyek által mutatott tünetekből, kondíciójukból húsuk fogyasztásra való alkalmatlanságára lehet következtetni.
 
TSE-re gyanús állatok: a 999/2001/EK rendelet 3. cikke (1) bekezdésének h) pontjában meghatározott állatok, valamint az a tünetmentes juh vagy kecske is, amelynél a gyorsteszt pozitív eredményt ad.

Állattartó feladatai TSE gyanúja esetén

179/2009 FVM rendelet 19§-a értelmében az állattartó köteles az állományt ellátó vagy a hatósági állatorvosnak haladéktalanul bejelenteni:
a) a tulajdonát képező vagy az általa gondozott, illetve szállított állaton észlelt idegrendszeri tünetek, viselkedészavar, illetve az idegrendszer érintettségével összefüggésbe hozható, fokozatosan súlyosbodó kondícióromlás esetén a TSE gyanúját;
b) a szarvasmarha, juh vagy kecske elhullását - az elhullás előtt tapasztalt tünetektől függetlenül;
c) a saját fogyasztásra levágott, 30 hónaposnál idősebb szarvasmarhát és 18 hónaposnál idősebb juhot és kecskét, valamint az állatorvos közreműködése nélkül végzett kényszervágást a TSE monitoring vizsgálat elvégzése céljából.
(2) Ha a hatósági állatorvos a bejelentéstől számított nyolc órán belül nem jelenik meg az állattartó telepen, akkor az állattartó köteles a kerületi főállatorvost haladéktalanul értesíteni.
(3) Az az állattartó, aki legalább
a) 20 olyan szarvasmarhát tart, amely a 24 hónapos kort elérte vagy meghaladta,
b) 50 olyan juhot vagy kecskét tart, amely a 18 hónapos kort elérte vagy meghaladta,
köteles az 179/2009 FVM rendelet 1. számú melléklet V. pontjában meghatározottaknak megfelelő, folyamatos nyilvántartást vezetni az állomány létszámáról és az abban előforduló állatmozgásokról, azt legalább 3 évig megőrizni. Az 1. számú melléklet V. pontjában meghatározott, de a szarvasmarha-fajok egyedeinek jelöléséről, valamint Egységes Nyilvántartási és Azonosítási Rendszeréről szóló, továbbá a juh- és kecskefajok egyedeinek Egységes Nyilvántartási és Azonosítási Rendszeréről szóló külön jogszabályok alapján is feljegyzett adatok esetében az Egységes Nyilvántartási és Azonosítási Rendszer szerint vezetett nyilvántartások is elfogadhatók.
 
Amennyiben a hatósági állatorvos elrendeli a forgalmi korlátozást, az állattartónak a következő szabályokat kell betartania a 179/2009. FVM rendelet 18§-a alapján:
(1) Az állatokat a forgalmi korlátozás alá vont telepen (udvaron) belül eredeti helyükön kell tartani, vagy zárt helyen úgy elhelyezni, hogy más állatokkal ne érintkezhessenek.
(2) Tilos az állatokat a forgalmi korlátozás alatt álló telepről (udvarról) kivinni, vagy más állatot oda bevinni.
(3) A forgalmi korlátozás ideje alatt a telepről (udvarról) hús, illetve egyéb állati eredetű termék, az elhullott állatok teteme, illetve más állati eredetű melléktermékek, továbbá a takarmány, valamint az eddig fel nem sorolt olyan anyagok, amelyek a TSE terjesztésében szerepet játszhatnak, csak ártalmatlanítás céljából, a kerületi főállatorvos engedélyével szállíthatók ki. A TSE-ben beteg, a TSE-re gyanús, illetve az idegrendszeri tüneteket vagy viselkedészavart mutató egyedek tejét nem lehet felhasználni, azt 2. kategóriájú melléktermékként kell ártalmatlanítani. Az állomány többi egyede esetében a tehéntej külön engedély nélkül kiszállítható, míg a juh- és kecsketej esetében a 999/2001/EK rendelet VII. melléklete A) fejezetének 2. pontjában foglaltak szerint kell eljárni.
(4) Szerszámok és egyéb eszközök a kerületi főállatorvos engedélyével, takarítást, valamint 26. §-ban foglaltak szerint végzett fertőtlenítést követően szállíthatók ki a telepről.

Az állományt ellátó állatorvos feladatai

A 179/2009 FVM rendelet 20. §-a alapján:
    (1) Idegrendszeri tünetet, viselkedészavart vagy súlyos kondícióromlást (a továbbiakban: idegrendszeri tünetet) mutató állatról való értesülés esetén az állományt ellátó állatorvos köteles
a) a helyszínre haladéktalanul kiszállni,
b) az állat, valamint indokolt esetben a vele együtt tartott kérődző állatok klinikai vizsgálatát elvégezni,
c) az állattartó által is aláírt jegyzőkönyvet kell készítenie, amely tartalmazza az állatorvos nevét, a bejelentés okát, idejét (dátum, óra, perc), illetve módját, továbbá telefonos bejelentés esetén a hívott telefonszámot is.
(2) Amennyiben a vizsgálat az idegrendszeri tüneteket megerősíti, az állományt ellátó állatorvos - a (3) bekezdésben foglaltak kivételével - haladéktalanul értesíti a hatósági vagy a kerületi főállatorvost.
(3) Amennyiben az (1) bekezdés szerinti klinikai vizsgálat alapján valószínűsíthető, hogy az idegrendszeri tünet, illetve a viselkedészavar hátterében olyan ok áll, amelynek esetében gyógykezelés szükséges, akkor azt az állományt ellátó állatorvos haladéktalanul megkezdi. Ha a tünetek a gyógykezelés hatására sem múlnak el, akkor azok jelentkezésétől számított 15 napon belül, illetve ha az állat elhullik, haladéktalanul értesíteni kell a hatósági állatorvost vagy a kerületi főállatorvost.

A hatósági állatorvos feladatai

A 179/2009 FVM rendelet 21. §-a alapján:
(1) A hatósági állatorvos idegrendszeri tünetet mutató állatról való értesülés esetén köteles
a) a helyszínre haladéktalanul kiszállni,
b) az érintett állatot, indokolt esetben a vele együtt tartottakat is - az MgSzH Központ által kiadott útmutató figyelembevételével - klinikailag megvizsgálni,
c) a vizsgálatról jegyzőkönyvet felvenni, amely tartalmazza:
ca) a tünetek részletes leírását,
cb) az állat azonosítására vonatkozó adatokat,
cd) az állat hónapokban meghatározott életkorát,
ce) más országból történt behozatal esetén PRk idejét és a származási ország megnevezését.

999/2001/EK

2009/179. FVM rendelet

2011/358/EU

TSE aktualitások 2011. július 1.


Friss hírek

Csongrád-Csanád megyében jelentősen bővült a madárinfluenza miatt elrendelt megfigyelési körzet
2021. december 3, péntek

Csongrád-Csanád megyében jelentősen bővült a madárinfluenza miatt elrendelt megfigyelési körzet

A Csongrád-Csanád megyei Csengele településen két gazdaságban madárinfluenzát mutatott ki a Nébih laboratóriuma. A vírus továbbterjedésének megakadályozása érdekében szükségessé vált a megyében kijelölt felügyeleti (megfigyelési) körzet számottevő bővítése. Az intézkedés egy Bács-Kiskun megyei települést is érint.

Tovább >

Újabb madárinfluenza-fertőzések a keleti országrészben
2021. december 1, szerda

Újabb madárinfluenza-fertőzések a keleti országrészben

A magaspatogenitású madárinfluenza vírus H5N1 altípusát mutatta ki 2021. november 30-án a Nemzeti Élelmiszerlánc-biztonsági Hivatal (Nébih) laboratóriuma a Békés megyei Kondoroson, egy csaknem 5 ezer egyedet számláló tenyészpulyka-állományban. Egy nappal később a szomszédos Hajdú-Bihar megyében, a debreceni Vekeri-tónál egy elhullott bütykös hattyúban is a vírus jelenlétét állapították meg a szakemberek. A járványvédelmi előírások szigorú betartása továbbra is kiemelten fontos.

Tovább >